即日，甘肃省卫生健壮委、省医保局、省墟市监禁局、省药品监视治理局、省群多资源来往中央五部分协同印发《闭于进一步做好全省苯丙酮尿症患者医疗救治及医保报销等作事的闭照》（甘卫妇幼函〔2024〕139号）。6月12日，甘肃省群多资源来往中央印发了《闭于展开苯丙酮尿症独特食物会道挂网采购的通告》，将适宜请求的苯丙氨酸配方粉、养分粉、低卵白米及其成品、低卵白面粉及其成品等苯丙酮尿症独特医治食物纳入我省药品采购平台。

　　苯丙酮尿症（PKU）是因为苯丙氨酸羟化酶缺乏而导致的遗传性氨基酸代谢缺陷导致的罕见疾病。因为患者体内不行把食品卵白质中的苯丙氨酸转化为酪氨酸，苯丙氨酸及其酮酸正在其体内蓄积会毁伤大脑及神经体系发育，重要影响智力发育。正在普遍人眼里养分充分的食品，如米饭、牛奶、鸡蛋、鱼等含有较高的苯丙氨酸，却会损害PKU孩子大脑。该病闭键临床特色为智力低下、心灵神经症状、湿疹、皮肤抓痕症及色素脱失和鼠气息等，医治措施特异，且需毕生医治食品。

　　光荣的是，苯丙酮尿症又是极少数可医治的天素性代谢病，通过复活儿筛查，早发掘、早局限，并举行苛刻的饮食干与，PKU患儿能够像普遍孩子相通健壮生长。但这些“难食阳世烟火”的孩子毕生只可依托无（低）苯丙氨酸配方粉食品、人为合成的特造米面，以及局部蔬菜生果来获取生长的养分和能量。

　　将该病特医食物纳入我省药品采购平台，参照药品举行治理，将极大地便当患者就近就便继承医治和样板化的随访治理，同时，确实减轻患者家庭看病就医累赘。

　　据悉，此次挂网采购由省医保局会同省群多资源来往中央、省卫生健壮委、省墟市监禁局、省药品监视治理局等部分构造专家举行会道，确定产物及挂网参考价钱，邀请局部患者或患者家眷代表举动社会监视员举行现场监视。定点医疗机构通过我省药品和医用耗材招采治理子体系自行议价或跟单采购，现实成交价钱不得高于挂网参考价钱。苯丙酮尿症独特食物参照药品治理联系规章举行治理，允诺进入甘肃省妇幼保健院（甘肃省中央病院）等我省16家苯丙酮尿症定点医疗机构药品治理体系，正在药房稀少设备专柜或专区存放，选用零加成发卖，并出具医疗收费单子（注解苯丙酮尿症独特食物）。（新甘肃·逐日甘肃网记者赵炯雲 见习记者吴承启）甘肃将特医食物纳入食品挂网采购